Mengenal anemia sel sabit dan pengobatannya

Setiap 19 Juni pada setiap tahunnya diperingati sebagai Hari Sel Sabit Sedunia. Peringatan ini bertujuan meningkatkan kesadaran masyarakat, mengenai penyakit/kelainan darah bawaan yang ditandai dengan kurangnya hemoglobin.

Menurut WHO, sekitar lima persen populasi dunia mengalami gen sel sabit dan sekitar 300.000 bayi dilahirkan setiap tahun dengan kelainan ini.

Penyakit anemia sel sabit adalah penyakit genetik yang membuat sel darah merah mengalami kelainan yang berbentuk sabit. Sementara pada orang normal, sel darah berbentuk bundar.

Hemoglobin biasanya berbentuk bundar dan lentur, tetapi pada orang dengan anemia sel sabit, sel darah merah menjadi berbentuk sabit, keras, lengket, rapuh dan mudah menempel pada arteri kecil (kapiler) sehingga dapat menyebabkan penyumbatan.

Hemoglobin yang berbentuk bundar membawa lebih banyak oksigen bagi tubuh. Sementara hemoglobin yang berbentuk sabit membawa lebih sedikit. Ketika aliran darah tersumbat oleh sel sabit, maka hemoglobin atau protein pembawa oksigen menjadi terhambat. Hal ini kemudian dapat menimbulkan nyeri dan kerusakan jaringan. Selain itu, penyumbatan ini juga dapat mengakibatkan komplikasi penyakit yang sangat berbahaya.

Kelainan ini bisa dideteksi sejak bayi, ketika berusia sekitar 4-5 bulan. Penanganan yang lebih cepat bisa memberikan banyak harapan si kecil untuk tumbuh dan berkembang dengan baik. Namun, bila terlambat tertangani bisa menyebabkan bayi menderita komplikasi yang cukup berbahaya.

Melansir dari laman Patient.co.uk, anak dengan penyakit sel sabit atau sickle cell disease (SCD) akan tumbuh lebih lambat dari anak tanpa SCD. SCD juga dapat mengakibatkan kekurangan gizi jika penyakit mempengaruhi nafsu makan mereka.

Untuk remaja, pubertas akan dimulai sekitar 2-3 tahun lebih lambat dari rata-rata. Pertumbuhan tulang juga bisa terpengaruh. Misalnya, ada perubahan pada sendi pinggul atau bahu karena pembuluh darah tersumbat di bagian tulang tersebut.

Dampak serius lainnya, anak-anak yang lahir dengan SCD akan cenderung meninggal lebih cepat karena tubuhnya tidak dapat memproduksi atau memproduksi sangat sedikit hemoglobin yang sehat.

Pengobatan anemia sel sabit

Para peneliti dari University of Illinois Hospital and Health Sciences System menemukan pengobatan yang dirasa cocok untuk pasien anemia sel sabit. Pada fase kedua percobaan klinis, mereka berhasil menyembuhkan pasien dengan transplantasi sel induk (stem cell) atau transplantasi sumsum tulang dari donor saudara penderita.

Sumsum tulang merupakan jaringan sepon yang membuat sel darah merah. Cacat genetik yang disebabkan gen sel sabit membuat mereka menghasilkan sel darah merah berbentuk sabit. Ini membuat transplantasi sangat penting.

Dilansir dari News Medical Science, ada satu dari empat peluang, bahwa saudara kandung bisa menjadi pendonor yang cocok. Kendati ada juga kemungkinan satu dari empat, bahwa saudara kandung juga memiliki penyakit sel sabit.

Di luar saudara kandung, peluang untuk mencocokkan sangat jarang —termasuk orang tua dan kerabat lainnya. Perawatan ini juga sulit diselesaikan karena kemungkinan kematian 5% dari perawatan itu sendiri dan komplikasi yang terkait.

Pengobatan lainnya bisa dengan obat antibiotik seperti penisilin atau eritromisin yang dapat diminum setiap hari untuk mencegah infeksi serius, seperti meningitis. Selain itu, pasien juga harus mendapatkan vaksinasi secara berkala untuk meningitis, tetanus, hepatitis B dan influenza.